最終更新日:2013年09月17日

下部尿路閉塞(LUTO)

下部尿路閉塞とは?表示

腎臓で産生された尿は、尿管という細い管を通り、膀胱に一旦溜まります。 膀胱内に一定量の尿が貯留すると、膀胱から尿道を通して体外に排泄され羊水となります。下部尿路とは膀胱から下の尿路(尿道)を指し、このどこかの部位に先天的な閉塞がある場合を下部尿路閉塞(LUTO)とよびます。閉塞部位で尿の通過障害が起こるため、それより上部の尿路(膀胱、尿管、腎臓)に多量の尿が溜まった状態となり、最終的には腎臓の機能が悪化します。

胎児への影響表示

胎児の尿は「羊水」になります。下部尿路閉鎖が高度な場合は、尿の排出ができなくなり羊水が極端に少ない状態となります。羊水が少なくなると、胎児の肺の発育が阻害され、肺低形成と呼ばれる出生後に重篤な呼吸障害を呈する状態となることがあります。また、腎臓で産生された尿が尿路を通過できないことで、腎臓自体が機能を失ってしまう場合(腎機能不全)もあります。肺低形成と腎機能不全の程度は、閉塞の程度や期間、発症した妊娠週数などと関連しますが、重度の場合は救命できないこともあります。

原因表示

後部尿道弁、前部尿道弁、尿道閉鎖症、プルーンベリー症候群などがLUTOの原因となります。

左:尿道閉鎖症 中央:後部尿道弁 右:プルーンベリー症候群

左:尿道閉鎖症 中央:後部尿道弁 右:プルーンベリー症候群

出生前診断表示

LUTOは超音波検査上、羊水が少ないことで気づかれる場合もありますが、ほとんどの場合は胎児の腹腔内に非常に大きな嚢胞を認め、それが膀胱であることを確認することで診断されます。

胎児治療表示

1981年に胎児の膀胱と羊水腔の間にシャントチューブを留置する膀胱-羊水腔シャント術がHarrisonらのグループによって初めて報告1)されて以来、その後しばらくは胎児治療(膀胱羊水腔シャント)が積極的に施行されてきました。しかし、その後の検討では生存率47%で、生存例の40%は腎不全であったと報告され2)、決して治療成績がよいとは言えませんでした。

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後部尿道弁が原因であるLUTOに対して1995年にQuinteroらは胎児鏡を用いて膀胱内部から後部尿道弁を切開して閉塞を解除する方法を初めて報告しました3)。内視鏡的に膀胱内が観察できるため、正確な診断が可能であるとともに、子宮内で根治的な治療が可能です。 本邦でもSagoらが稀な前部尿道弁に対して拡大した陰茎尿道をレーザーで切開する胎児鏡手術を1例施行しています4)。 しかし症例数が少ないこともあり、2011年に報告された過去のレビューでも、胎児鏡手術が膀胱羊水腔シャント術と比較して児の生存率がよいとは証明されていません5)。

胎児治療の適応基準表示

膀胱-羊水腔シャント術の適応6)
1.下部尿路閉塞(LUTO)である
2.羊水過少がある
3.男児であり、染色体異常やそのほかの形態異常を認めない
4.膀胱穿刺による尿検査で良好な腎機能が保たれている

まとめ表示

下部尿路閉塞(LUTO)の胎児治療は重度の羊水過少による肺低形成の予防と、尿路のうっ滞による腎機能不全の予防を目的として、胎児膀胱-羊水腔シャント術が行われています。ただし、腎機能が保たれている症例にしか適応はなく、依然としてLUTOの胎児のその後の経過は決してよいものではありません。
原因疾患によっては胎児鏡手術が試みられることもありますが、症例数が少なく、未だ研究的な段階であるといえます。

参考文献表示

1).Harrison MR, Filly RA, Parer JT, Faer MJ, Jacobson JB, de Lorimier AA. Management of the fetus with a urinary tract malformation. JAMA : the journal of the American Medical Association 1981; 246(6): 635-9.

2).Coplen DE. Prenatal intervention for hydronephrosis. The Journal of urology 1997; 157(6): 2270-7.

3).Quintero RA, Johnson MP, Romero R, et al. In-utero percutaneous cystoscopy in the management of fetal lower obstructive uropathy. Lancet 1995; 346(8974): 537-40.

4).Sago H, Hayashi S, Chiba T, et al. Endoscopic fetal urethrotomy for anterior urethral valves: a preliminary report. Fetal diagnosis and therapy 2008; 24(2): 92-5.

5).Morris RK, Ruano R, Kilby MD. Effectiveness of fetal cystoscopy as a diagnostic and therapeutic intervention for lower urinary tract obstruction: a systematic review. Ultrasound in obstetrics & gynecology : the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 2011; 37(6): 629-37.

6).左合治彦、杉林里佳、住江正大、和田誠司 胎児治療:最新の治療成績:周産期医学 2012; 42(9):1137-40